巴西怪病村：會在陽光下融化的村民們

巴西聖保羅州一個名叫Araras的村莊，是世界患有罕見皮膚病——著色性乾皮病(XP)人口最多的地方。此病具有遺傳性，使人對陽光中的紫外線高度敏感。患者極易患上皮膚癌，被紫外線照射後的DNA損傷不能修復，於是皮膚就會出現萎縮、色斑加深等狀況，令人不堪入目。

因為Araras村主要是熱帶農耕社區，室外勞作是不可避免的。大多數居民別無選擇，只能在陽光下長時間勞作，讓XP這種皮膚病以最恐怖的方式侵入他們的生命。800名居民中就有20人患這種病，即每40個人中就有1個人發病，這比美國1:1百萬的發病率要高很多。其中有一個原因是，Araras村是由幾個家族組成的，每個家族都有幾個患病者，而他們又是近親通婚，這種病就遺傳了下去。

38歲的Djalma Antonio Jardim已經患病幾年了。“我以前經常暴露在陽光下，工作，種植，收割，餵養奶牛。隨著歲月的流逝，我的情況越來越嚴重。”其實，XP在他身上很早就出現了病症。9歲時，他的臉上就長出了密密麻麻的雀斑，還有一些小結塊。如果那時候他就開始注意保護自己，不接觸陽光，也許一切都會不一樣。 之後，XP開始侵蝕他的嘴唇、鼻子、臉頰和眼睛。現在，他每天帶著一個橘色面具來掩蓋臉上的損傷，並戴著一頂大草帽來保護幾乎毀掉的臉。多年來，他已經接受了50多次手術來移除腫瘤。那頂帽子還可以起到控制病情的作用。 但是，XP並不只是停留在皮膚上。五分之一的居民都患有肌肉麻痺、聽力失聰、協調性差或發育遲滯等病症。最糟糕的是，很長時間內，Araras村的這種病一直未被確診。沒有人能告訴Jardim他們發生了什麼。“給我看病的醫生說我是血液紊亂，” Jardim說，“還有人說我是皮膚有問題。但是沒有人說我得的是一種遺傳病。一直到2010年我的病才得到確診。 ”診斷結果證明，Jardim的父母都是這種有缺陷基因的攜帶者。 80歲的Joao Goncalves da Silva和他75歲的妻子Geraldina Aleixo也是XP患者，他們去哪兒都會戴著帽子、撐著雨傘。Gleice Francisca Machado是當地的一名老師，她11歲的兒子也得了這種病，她花費大量時間詳盡地研究當地的歷史，結果發現該村XP病情至少要追溯到100年前。

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之後，Gleice組建了一個協會，幫助當地人了解XP，特別注意XP的早期預防。現在，村民們對XP已經有了很高的認識，他們盡量做到不讓皮膚暴露在陽光下。他們還發明了特殊的裝置白保護兒童的安全，比如給自行車裝上紙板遮陽蓋等。他們也會注意穿長袖，盡量只在晚上出門。“陽光是我們最大的敵人，那些已經受到影響的人必須顛倒白天黑夜，就為了活得更久點” Gleice說，“不幸的是，那是不可能的。”